PIMS: Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome

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Die Idee zum heutigen Beitrag ist zusammen mit der lieben Franzi @thefabulousfranzi entstanden, nachdem uns beide in den letzten Wochen gehäuft Fragen zu dem Thema erreicht haben. Mehr zu Franzi erfahrt ihr auf ihrem Instagram Account und auch am Ende des Beitrages (siehe unten). Schon im letzten Jahr habe ich zusammen mit Franzi ein Thema aufgegriffen, das damals viele Eltern bewegt und verunsichert hatte: der Mund-Nasen-Schutz bei Kindern. Und auch heute geht es um ein Thema, welches aktuell vielen Eltern und Familien Sorge bereitet:

Das PIMS bei Kindern und Jugendlichen.

Während das SARS-CoV-2-Virus mittlerweile weltweit mehr als bekannt ist, ist die Abkürzung PIMS bisher nur wenigen Menschen ein Begriff. Das soll sich mit dem heutigen Beitrag ändern.

 

PIMS:

Nun zum Thema PIMS, zu dem ich vorab noch eins sagen möchte: die Erkenntnisse und/oder Empfehlungen in Bezug auf das SARS-CoV-2-Virus und dessen Varianten unterliegen einem dynamischen Prozess. Der aktuelle Beitrag gibt also lediglich den derzeitigen Erkenntnisstand (Anfang April 2021) wider. Die Daten und Empfehlungen dazu können sich im Laufe der Zeit verändern.

 

Was ist das PIMS und welche Erkenntnisse gibt es bisher dazu?

Nach mittlerweile einem Jahr der Pandemie mit dem SARS-CoV-2-Virus hat sich die anfängliche Annahme, dass infizierte Kinder und Jugendliche einen meist asymptomatischen / milden Krankheitsverlauf haben und selten schwer erkranken, glücklicherweise bestätigt. Dennoch kann eine Infektion mit dem SARS-CoV-2-Virus auch in dieser Altersgruppe zu einem schweren Verlauf führen.

Je höher die Infektionszahlen bundes- und weltweit werden, desto höher wird auch der Anteil der Kinder und Jugendlichen, die an dem sog. Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (=PIMS) erkranken.

Eine Erkrankung mit unterschiedlichen Bezeichnungen:

  • Kawasaki-like-Syndrome (Kawasaki-ähnliches Syndrom)
  • PIMS-Toxic Shock Syndrome (=PIMS-TSS)
  • Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (=MIS-C)

Auch wenn die Bezeichnungen unterschiedlich sind, werdet ihr am Ende des Beitrags hoffentlich erkennen können, dass sie inhaltlich sehr ähnlich sind.

Doch fangen wir zunächst von vorne an:

 

Allgemeines zum PIMS:

Damit wird ein neuartiges Krankheitsbild im Kindesalter bezeichnet, bei dem es ca. 2-3 Wochen nach einer Infektion mit dem SARS-CoV-2 Virus zu einer Entzündungsreaktion des Körpers kommt, bei der sich das fehlgeleitete Immunsystem gegen körpereigene Zellen richtet.

Betroffen sind meist Kinder zwischen 7 und 15 Jahren (Durchschnittsalter 8 Jahre). Die Symptome reichen von hohem Fieber, Entzündungen der Schleim- und Bindehäute, Lymphknotenschwellung, schmerzhaften Schwellungen an Händen und Füßen, gastrointestinalen Symptomen (Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen) bis hin zu einer schweren allgemeinen Schocksymptomatik des Körpers.

Glücklicherweise ist die Erkrankung selten und kann nach der entsprechenden Diagnosestellung (intensiv-)medizinisch i.d.R. gut behandelt werden. Da die Erkrankung jedoch auch nach einem zunächst asymptomatischen Verlauf der Covid-19-Infektion auftreten kann, ist es aus meiner Sicht wichtig, darüber aufzuklären und Eltern für das Thema zu sensibilisieren.

 

Häufigkeit PIMS:

In Deutschland sind seit April 2020 mehr als 250 Fälle von PIMS gemeldet worden. Weltweit sind an die 1000 Fälle bekannt.

Eine zentrale Registrierung der bundesweit bekannten Fälle erfolgt bei der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie e.V. (DGPI: PIMS Survey). Wie bei vielen anderen Erkrankungen (z.B. Krebserkrankungen) ist die Meldung und statistische Erfassung betroffener Patient:innen wichtig, um daraus mögliche Zusammenhänge erkennen und Rückschlüsse für weitere diagnostische und therapeutische Maßnahmen ableiten zu können.

 

Symptome PIMS:

Grundsätzlich ähneln die Symptome zwei Erkrankungen, die wir bereits kennen: dem sog. Kawasaki-Syndrom und dem Toxic Shock Sydrome (TSS). Da sie einander ähnlich sind, möchte ich kurz auf die beiden Erkrankungen eingehen; wobei das KS das für PIMS relevantere Krankheitsbild ist.

 

Kawasaki-Syndrom:

Bei dem Kawasaki-Syndrom (KS) handelt es sich um eine akute, hochfieberhafte Erkrankung, die durch eine Entzündung der kleinen und mittelgroßen Arterien (sog. Vaskulitis) gekennzeichnet ist und zu einer Entzündung verschiedener Organe (u.a. am Herzen) führen kann. Benannt ist sie nach einem japanischen Kinderarzt, der sie 1967 erstmals in Japan beschrieben hatte. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Man vermutet jedoch eine infektiöse Entstehung, die durch eine genetische Veranlagung begünstigt zu sein scheint. Das Kawasaki-Syndrom betrifft vor allem Kleinkinder (2-5 Jahre), wobei Jungen häufiger betroffen sind als Mädchen.

Während die Erkrankung in Deutschland eher selten ist (etwa 9 von 100.000 Kindern unter fünf Jahren pro Jahr), ist die Häufigkeit bei Kindern derselben Altersstufe in Japan deutlich höher und kommt dort bei etwa 185 von 100.000 Kindern vor. Die Symptome sind vielfältig, wobei es sog. Haupt- und Nebensymptome gibt.

 

 

Für die Diagnose eines KS ist das Vorliegen von hohem Fieber (das über mindestens 5 Tage anhält) plus 4 von 5 weiteren Hauptsymptomen entscheidend (Auffälligkeiten an der Haut sowie den Schleim- und Bindehäuten (z.B. Hautausschlag, Erdbeerzunge, Bindehautentzündung u.a.), Schwellung der Halslymphknoten sowie Schwellungen und Rötungen an den Handflächen und Fußsohlen, bei der es im weiteren Verlauf häufig zu einer Schuppung der Haut in diesem Bereich kommt.

Die sog. Nebensymptome betreffen Entzündungsreaktionen an verschiedenen Organen (problematisch ist vor allem eine Herzbeteiligung: z.B. Entzündung des Herzmuskels und/oder Herzkranzgefäße). Im Prinzip kann jedes Organsystem betroffen sein und zu entsprechenden Symptomen führen (Gefäße, Magen-Darm-Trakt, Nieren etc).

Die Behandlung der Erkrankung erfolgt stationär, die Prognose ist insgesamt gut; hängt im Langzeitverlauf jedoch maßgeblich von einer Mitbeteiligung des Herzens bzw. der Herzkranzgefäße ab. Mehr zum KS findet ihr z.B. hier oder hier.

 

Toxic Shock Syndrome (toxisches Schocksyndrom) / Toxic Shock like Syndrom (TSLS):

Beim Toxic Shock Syndrome (TSS) und dem Toxic Shock like Syndrom (TSLS) handelt es sich um Krankheitsbilder, welche durch das Toxin (Gift) bestimmter Bakterien (Staphylococcus aureus oder Streptococcus pyogenes) verursacht werden. Die Erreger kommen weltweit vor; etwa 15-40% der gesunden Menschen sind im Nasen-Rachenraum mit Staph. aureus besiedelt. Über Hautwunden, Verbrennungen, Insektenstiche u.a. können sie zu einer schwerwiegenden Infektion führen. Zu den Leitsymptomen zählen Fieber, Hautausschlag und ein Blutdruckabfall, in dessen Folge es zu einer Schocksymptomatik und Beteiligung verschiedener Organe (Multiorganerkrankung) kommen kann.

Ergänzung: Anfang der 80-er Jahre kam in den USA der Begriff der „Tamponkrankheit” auf, nachdem es nach Verwendung spezieller, extrem saugfähiger Tampons, gehäuft zu einem Menstruations-assoziierten TSS gekommen war. Ein eindeutiger Zusammenhang konnte nicht bewiesen werden. Insgesamt ist das Auftreten eines TSS, insbesondere dann, wenn der Tampon selten/er gewechselt wird und somit lange/länger in der Vagina verbleibt, zwar möglich, jedoch selten. Allerdings kommt gerade vor diesem Hintergrund der Aufklärung junger Mädchen und Frauen in Bezug auf eine sorgfältige Menstruationshygiene besondere Bedeutung zu. Mehr zum TSS findet ihr z.B. hier

 

Gemeinsamkeiten:

Vielleicht konntet ihr schon einige Gemeinsamkeiten zwischen den jeweiligen Erkrankungen erkennen und vielleicht auch schon ableiten, warum das PIMS zwar unterschiedliche Bezeichnungen trägt; diese inhaltlich jedoch sehr ähnlich sind. Bei allen genannten Erkrankungen geht man von einem ähnlichen zugrundeliegenden Mechanismus aus, der auch beim PIMS vermutet wird:

Erreger (oder Exotoxin) wirkt als sog. Superantigen (plus genetische Veranlagung?) –> Aktivierung des Immunsystems –> (massive) Ausschüttung entzündungsfördernder Eiweißstoffe (Zytokine / “Zytokinsturm”) –> die in der Folge zu lebensbedrohlichen Symptomen führen können

 

Aktuelle Situation in Bezug auf die bei der DGPI gemeldeten PIMS-Fälle:

Im Zeitraum von Ende Mai 2020 bis Ende März 2021 wurden der DGPI insgesamt 255 Kinder und Jugendliche (aus Deutschland und z.T. Österreich) gemeldet, die die typischen Symptome/Kriterien eines PIMS aufwiesen.

In mehr als der Hälfte der registrierten Fälle waren die Kinder in einem Alter zwischen 7 und 15 Jahren (also älter, als das “typische Alter” von Kindern mit Kawasaki-Syndrom); Jungen waren häufiger betroffen.

 

Photocredit: iStock Atiwat Studio; bearbeitet von die-kinderherztin

 

Symptome/Kriterien PIMS:

  • anhaltendes Fieber (48 Stunden und länger)
  • + erhöhte Entzündungswerte im Blut (sog. systemische Inflammationsparameter) und/oder Zeichen einer Gerinnungsstörung (sog. Koagulopathie)
  • + Beteiligung von mindestens zwei Organsystemen
  • und im Vorfeld entweder eine nachgewiesene Infektion mit SARS-CoV-2 (frisch oder zurückliegend) und/oder Kontakt mit einer Person mit nachgewiesener SARS-CoV-2-Infektion
  • und bei denen eine andere infektiologische Ursache ausgeschlossen werden konnte

Am häufigsten war eine Beteiligung folgender Organe: Haut/Schleimhaut, Magen-Darm-Trakt, Herz-Kreislaufsystem. Dementsprechend zeigten sich folgende Symptome: Hautausschlag, Entzündungsreaktionen von Haut u/o Schleimhäuten, beidseitige (nicht eitrige) Bindehautentzündung, Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen, Herz-Kreislaufschwäche bis hin zum Schock.

 

Wichtig: Da im Kindesalter (insbesondere bei Kleinkindern) fieberhafte Infekte grundsätzlich nicht ugewöhnlich sind und einige der Symptome (Fieber, Hautausschlag, Bauchschmerzen) einem fieberhaften Infekt anderer Ursache ähneln können, sollte im Zweifel immer eine kinderärztliche Abklärung der Symptome erfolgen; insbesondere auch dann, wenn die erkrankten Kinder im für das PIMS typischen Schulalter sind.

 

PIMS / Kawasaki-Syndrom:

Abhängig davon, ob “nur” die o.g. Kriterien des PIMS erfüllt werden, oder zusätzlich auch Symptome des Kawasaki Syndroms vorliegen, werden die PIMS-Fälle im PIMS Survey der DGPI in drei Formen unterteilt: SARS-CoV-2 non-Kawasaki-PIMS (=non-KS-PIMS), SARS-CoV-2 Kawasaki-Syndrom (= KS) und SARS-CoV-2 PIMS + Kawasaki-Syndrom (= KS-PIMS). Da es den Umfang des Beitrags übersteigen würde und für den medizinischen Laien m.E. inhaltlich nicht relevant ist, habe ich sie der Vollständigkeit halber zwar erwähnt, möchte jedoch nicht weiter darauf eingehen. Mehr dazu findet ihr hier.

 

Behandlung / Prognose PIMS (lt. PIMS Survey der DGPI):

Bei der Mehrheit der gemeldeten PIMS-Fälle war eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich. In Abhängigkeit der betroffenen Organsysteme und Symptome kamen therapeutisch vor allem sog. immunmodulatorische und entzündungshemmende, z.T auch anti-koagulatorische Medikamente zum Einsatz (i.v.-Gabe von Immunglobulinen und/oder Steroiden und/ oder ASS).

Bei der überwiegenden Anzahl der Patienten (>90%) war die Therapie unter Einsatz der o.g. Medikamente erfolgreich und die Prognose günstig. Bei der Entlassung nach Hause wurden bei weniger als 10% der betroffenen Patient:innen Folgeschäden (v.a. bezogen auf Herz- und Kreislauf) beobachtet. Tödliche Verläufe sind bundesweit bisher nicht gemeldet worden.

 

PIMS / Probleme der aktuellen dritten Welle:

Unter den derzeit steigenden Infektionszahlen könnte es zu einem Anstieg der PIMS-Fälle im Kindes- und Jugendalter kommen. Wie sich die zunehmende Ausbreitung der sog. Virus-Varianten auf den Verlauf bei Kindern auswirken wird, ist bisher nicht absehbar. In einigen Regionen Deutschlands wird das Infektionsgeschehen mittlerweile nicht mehr durch das Wild-Virus, sondern in z.T. >90% der Fälle durch die ansteckendere Virus-Variante B.1.1.7. dominiert.

 

Fazit PIMS:

Der Krankheitsverlauf bei einer Infektion mit dem SARS-CoV-2-Virus im Kindes- und Jugendalter verläuft in den meisten Fällen asymptomatisch bis mild. Schwere Verläufe sind in dieser Altersklasse selten, jedoch möglich und erfordern in den meisten Fällen eine intensivmedizinische Behandlung. Auch wenn es bundesweit bislang nur wenige gemeldete PIMS-Fälle gibt, könnten allgemein steigende Infektionszahlen auch zu einem Anstieg der PIMS-Fälle führen. Da diese Verläufe auch nach einer anfangs milden SARS-CoV-2-Infektion möglich sind, ist aus meiner Sicht eine entsprechende Aufklärung und Information über das PIMS wichtig. Bei rascher Diagnosestellung und Einleitung einer entsprechenden Therapie ist die Prognose des PIMS erfreulicherweise gut.

 

Schnelltests / Impfstoff im Hinblick auf PIMS:

In Schulen (KiTa`s) könnte ein sinnvoller Einsatz von Schnelltests (vorderer Nasenbereich (sog. “Kitzeltest”) -trotz möglicher Ungenauigkeiten- dazu beitragen, infizierte asymptomatische Kinder schneller zu erkennen. Im Falle einer positiven PCR-Nachuntersuchung wäre bei diesen Kindern, falls im zeitlich typischen Verlauf nach einer Infektion entsprechende Symptome auftreten sollten, frühzeitig die Diagnose eines PIMS möglich. Mehr dazu siehe hier.

Natürlich sollte und muss bei allen Überlegungen das Wohl der Kinder und Jugendlichen stets an oberster Stelle stehen und die Nutzen-Risiko-Analyse sorgfältig abgewogen werden.

Um Kinder und Jugendliche mittel- und langfristig vor einer Infektion mir SARS-CoV-2 und potenziell schweren Verläufen zu schützen, wäre auch für diese Altersklasse ein Impfstoff wünschenswert und erforderlich. Bisher ist nur einer der Impfstoffe für Jugendliche ab 16 Jahren zugelassen. Daher sollten die erforderlichen Zulassungsstudien für eine Impfung im Kindes- und Jugendalter so schnell und umfassend wie möglich erfolgen. Erste Daten dazu werden im Sommer des Jahres erwartet.

 

Post-Covid-Symptome (ME/CFS) nach einer SARS-CoV-2 Infektion im Kindes- und Jugendalter?

Neben der Möglichkeit eines potenziell schweren Verlaufs einer SARS-CoV-2-Infektion im Kindes- und Jugendalter lassen Studien-Ergebnisse vermuten, dass auch Kinder und Jugendliche nach einer bestätigten SARS-CoV-2-Infektion (unabhängig vom Verlauf) sog. post-Covid-Symptome entwickeln können. Auch wenn die Begrifflichkeiten und die Klassifizierung hierzu noch uneinheitlich sind, werden darunter Symptome bezeichnet, die noch Wochen (bis Monate?) nach einer Infektion anhalten und den Symptomen eines sog. “Myalgische Enzephalomyelitis/Chronisches Fatigue-Syndrom” (ME/CFS) ähneln.

Die betroffenen Patient:innen weisen nach der Erstinfektion typischerweise eine allgemeine körperliche Schwäche (und ggf. weitere Symptome/Einschränkungen) auf. Diese kann/können sich schon durch eine geringe körperliche u/o geistige Anstrengung deutlich verstärken (sog. Post-Exertional Malaise =PEM). Mehr dazu erfahrt ihr z.B. hier.

 

Auch wenn eine SARS-CoV-2-Infektion bei den meisten Kindern und Jugendlichen asymptomatisch oder mild verläuft, sollten wir das Virus in jedem Alter ernst nehmen:

Ich hoffe, ich habe euch mit diesem Beitrag nicht verunsichert. Dies liegt nicht in meiner Absicht. Mein Anliegen ist stets, euch bestmöglich zu informieren, so dass ihr die -für euch und eure Familie- besten Entscheidungen treffen könnt.

Nur wenn wir die Verläufe und potenziellen Auswirkungen einer Corona-Infektion kennen, sind wir auch in der Lage, sie entsprechend zu erkennen und ernst zu nehmen.

 

Anmerkung: Alle medizinischen Beiträge, die ich zu gesundheitlichen Themen auf meinem Blog verfasse, dienen ausschließlich der Information. Sie ersetzen in keiner Weise den Arztbesuch bei gesundheitlichen Beschwerden.

 

Bevor ich den Beitrag beende, möchte ich noch auf ein anderen wichtiges Thema eingehen. Ein Thema, das uns als Gesellschaft betrifft und auf welches Franzi unermüdlich hinweist:

 

Die Pflege und der Pflegenotstand:

Franzi nutzt ihre Reichweite immer wieder für wichtige Themen. Allem voran für ihr Herzensthema: die Situation der Pflege in Deutschland. Ein Thema, das schon lange “krank und ausgebrannt” ist und das m.E. gar nicht genug Aufmerksamkeit bekommen kann. Denn die Pflege geht uns alle an. Wir alle sind auf ein gut funktionierendes Pflege- und Gesundheitssystem angewiesen. In der Corona-Pandemie wird gerade offensichtlich, wie wichtig und relevant dieses System für unsere Gesellschaft ist. Doch es benötigt viel mehr, als nur ein paar Tage des medialen Beifalls.

Die Pflege geht weit über die Erfordernisse in der Corona-Pandemie hinaus. Egal, ob man selbst erkrankt, ein Elternteil, der Partner oder das eigene Kind. Egal, ob es Corona, der Blinddarm, ein komplizierter Beinbruch oder ein Herzinfarkt ist: wir brauchen die Pflege! Doch aktuell braucht die Pflege auch uns. Sie braucht unsere Aufmerksamkeit und Bereitschaft, uns gemeinsam für bessere Bedingungen in der Pflege einzusetzen.

 

Franzi, eine wichtige mediale Stimme der Pflege:

Glücklicherweise hat “die Pflege” Dich und Deine Stimme, liebe Franzi. Denn mit Deinem persönlichen Wissen und Deiner langjährigen Erfahrung in diesem Beruf, weißt Du genau, wo der Schuh drückt, wo die Missstände liegen. In Deinem Buch I`m a nurse beschreibst Du erschreckend real die aktuelle Situation in der Pflege und gleichzeitig auch, warum Du diesen Beruf -trotz allem- so sehr liebst.

 

Photcredit: Stern und Heyne-Verlag

 

Mit Deinem unermüdlichen Engagement in den sozialen Medien, im TV, in diversen Kampagnen, als Gesicht der Pflegepetition des Stern, als Teil der Jury des Queen Silvia Nursing Awards hast Du der Pflege eine Stimme gegeben. Eine Stimme, die lauter wird und sich zunehmend Gehör verschafft. Ich hoffe, dass sie auch von den Verantwortlichen in der Politik gehört wird. Denn nur sie können den dringend erforderlichen strukturellen Wandel in der Pflege erwirken und den drohenden #pflegeexit verhindern.

Danke Franzi, dass Du immer ein offenes Ohr für wichtige Themen hast.

 

Frohe Ostern:

Ich wünsche euch von ganzem Herzen ein buntes und -trotz aller möglicher Sorgen- auch ein fröhliches Osterfest mit vielen bunten Ostereiern und strahlend glücklichen Kinderaugen.

 

Bleibt gesund und kommt gut durch die kommenden Wochen und Monate.

Alles Liebe

eure

Snježi

 

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1 Comment

  1. Julia
    6 Monaten ago

    Liebe Snježi,

    vielen herzlichen Dank für deine wertvollen Texte und Informationen hier auf deinem tollen Blog! Auch dieser Beitrag klärt wieder einmal wunderbar auf! 1000 Dank und mach weiter so!
    Liebe Grüße Julia

    Reply

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